아기의 웨스트 증후군 (Infantile Spasm)

함유량:

이 기사에서

West Spasm은 무엇입니까?
영아 경련은 누가받을 수 있습니까?
유아 경련의 종류
영아 연축의 원인은 무엇입니까?
유아 경련의 징후와 증상
웨스트 경련은 어떻게 진단됩니까?
웨스트 증후군의 합병증
유아 경련은 어떻게 치료됩니까?

유아 경련은 이름에서 알 수 있듯이 기본적으로 아기의 신체 움직임에 갑작스런 경련과 뻣뻣함이 있으며, 이는 기본적으로 장기적인 영향을 줄 수있는 발작이 거의 없습니다. 모든 부모가 그들의 아기가 비정상적인 경련 운동을 보이고 조기 발견과 치료가 더 나은 결과로 이어질 수 있다는 것은 걱정스러운 시력입니다.

West Spasm은 무엇입니까?

영아 경련이 무엇인가를 묻는 사람들에게는 웨스트 증후군 또는 웨스트 경련이라고도 불립니다. 그것은 간질의 드문 형태로 2000 년에 1 명 가까운 아기에서 발생합니다. 증상은 아기가 1 세가 될 때까지 나타나기 시작하며, 경련, 발달의 역전 및 부정맥으로 불리는 비정상적인 두뇌 활동 패턴이 특징입니다. West라는 이름은 1841 년 W. West 박사가 자신의 아들에게서 발견 한 최초의 사람으로부터 온 것입니다.

이 상태의 발작은 단지 몇 초간 지속될 수 있으며 그 사이에 5 ~ 10 초의 간격을 갖는 발작의 집단으로 함께 가까이 발생합니다. 경련 중 아기의 몸이 갑자기 뻣뻣 해지고 손과 다리가 앞으로 구부러 지거나 등이 아치를 당길 수 있으며 머리가 앞으로 구부러 질 수도 있습니다. 그러나 일부 아기에서는 경련이 1 초도 안되며 처음에는 눈에 띄지 않을 수 있으며 일부 증상은 눈이 감기거나 배가 작다. 경련은 일반적으로 아기가 깨어 난 직후에 발생하며 드물게 발생합니다.

부모는 일반적으로 경련이 시작된 직후 아기에게 많은 변화가 있음을 알게됩니다. 그들 중 일부는 다음을 포함합니다 :

굴러 떨어지거나, 앉거나, 자고, 크롤링하는 등 이전에 달성 된 발달 기념비 손실
웃음과 사회적 상호 작용의 부재
아기는 더 까다 롭거나 더 조용해진다.

영아 경련은 누가받을 수 있습니까?

이것은 10, 000 명 중 6 명 미만의 아기에게 영향을주는 드문 질환입니다. 보통 2 개월에서 12 개월 사이에 시작되며 4-8 개월 사이에 최고 증상이 나타납니다.

유아 경련의 종류

어떻게 발생했는지와 원인에 따라 의사는 유아 경련을 다음 세 가지 유형 중 하나로 간주 할 수 있습니다.

1. 증상이있는 웨스트 증후군

이것은 웨스트 증후군이 아기의 또 다른 상태에 의해 유발되고 의사가 다른 상태가 무엇인지를 인식 할 때 사용되는 용어입니다. 영유아 경련이있는 아기의 70-75 %가 증상 유형으로 진단됩니다.

2. Cryptogenic 웨스트 증후군

의사가 다른 상태가 원인인지 의심 스럽지만 그것이 무엇인지 모를 때 유아 경련은 비밀 성으로 분류됩니다. 암호 성 웨스트 증후군의 경우는 8-42 % 사이입니다.

3. 특발성 영아기 경련

유아 경련은 아기가 서쪽 경련 이전에 육체적으로나 정신적으로 정상적인 속도로 발달하고있을 때 특발성으로 분류됩니다. 그러나이 경우 근원은 유전 적이며 다른 어떤 상태는 아닙니다. 이러한 경우는 약 9-14 %입니다.

영아 연축의 원인은 무엇입니까?

유아 경련은 뇌를 손상시키고 태아 (아기가 태어나 기 전에 일어날 수 있음) 또는 출생 후 (아기가 태어난 후)에 발생할 수있는 모든 상태에 의해 유발 될 수 있습니다. 그것으로 이끌어 낼 수있는 수많은 조건들이 있으며 그 중 일부는 아래에 열거되어 있습니다.

Tuberous Sclerosis Complex : 가장 흔한 것 중 하나는 결절 경화증 복합체 (TSC)입니다. TSC는 뇌 및 기타 신체 장기의 양성 종양의 성장을 유발하는 희귀 한 상 염색체 우성 유전 적 질환입니다. 또한 4-6 개월에 유아 경련이있는 아기에서 종종 발견되는 아기의 최대 50 %를 차지하는 증상이있는 웨스트 증후군의 주요 원인입니다. TSC가있는 아기의 경우 피부에 무색의 범프가 있습니다.

다운 증후군 유아기 경련 : 다운 증후군과 같은 유전 질환은 또한 아기에게 경련을 일으키는 것으로 알려져 있습니다.

유전 되지 않은 유전자들 : Infantile spasms은 유전 적 결함이 아기의 상속되지 않은 결과 일 수도 있습니다.

기타 웨스트 증후군 원인 중 일부는 다음을 포함합니다 :

아기가 태어날 때 또는 출산 후 뇌의 발달상의 문제
두뇌 손상
뇌 구조의 변화
뇌의 감염
뇌에 산소 공급 부족
두개골 내 출혈이나 출혈
두뇌에 병변
뇌염 (뇌 염증)
비타민 B 결핍증
신진 대사 장애

유아 경련의 징후와 증상

상태의 명백한 증상은 발작과 경련입니다. 그들은 가볍거나 강요 할 수 있으며 클러스터에 나타나는 동안 몇 초 밖에 걸리지 않습니다. 짧은 경련은 몇 초간 끊어지며 차례로 이어집니다. 경미한 발작은 갑자기 아기가 갑자기 머리를 끄덕이거나 손이나 다리를 비정상적으로 저크하는 것처럼 보일 수 있습니다. 강한 발작은 무릎을 가슴쪽으로 가져 가거나 팔을 심하게 튀어 나와서 뻣뻣 해지고 말릴 수 있습니다. 일부 발작은 신체의 한쪽에만 영향을 줄 수 있으며 발작 전이나 후에 아기가 울음을 볼 수 있습니다.

아기들은 또한 근육을 경련하거나 경련시키는 것처럼 보일 수 있으며, 이것은 근원 염증 (myoclonus)이라고 불립니다. 그들은 두 가지 유형으로 분류됩니다 :

근육이 갑자기 위로 올라가는 양성 근 절염.
근육이 갑자기 이완되는 부정적인 근육 긴장.

다른 주목할만한 웨스트 증후군 증상은 다음과 같습니다 :

땀을 흘리다
창백하거나 빨간색으로 변함
눈동자는 넓어지고 어둡게 보인다.
눈이 물이된다.
호흡이 더 빠르거나 느려짐
심박수 증가 또는 감소

웨스트 경련은 어떻게 진단됩니까?

진단은 전형적인 특징과 조건의 특징적인 뇌파의 상관 관계에 의해 이루어진다. EEG는 전형적으로 서쪽 증후군이있는 아기에서 부정맥이라는 혼란 패턴을 보여줍니다. 정확한 원인은 일반적으로 증상이있는 10 명의 어린이 중 7 ~ 8 명에서 발견되며 뇌파 검사와 함께 여러 검사를 통해 확인합니다. 그들 중 일부는 MRI, 소변 검사, 혈액 검사, 척수 검사와 같은 뇌 스캔을 포함합니다.

웨스트 증후군의 합병증

불행하게도 대부분의 어린이 웨스트 증후군에서는 발달 지연, 학습 장애, 자폐증 및 10 명의 아기 중 7 명 정도가 심한 정신 장애를 겪을 수있는 장기간의 파급 효과를 가질 수 있습니다. 그들 중 많은 사람들이 성인기에 다른 종류의 발작을 일으키며 1 / 5는 레녹스 - 가스 토 증후군 (Lennox-Gastaut syndrome)이라는 가벼운 간질을 앓게됩니다. 장애의 중증도는 웨스트 증후군의 근본 원인에 따라 달라지며 일반적으로 다음과 같은 사실이 관찰됩니다.

그들이 전에 궤도에 올라 있다면, 그들은 정신 능력을 유지하거나 경미한 장애만을 겪을 수 있습니다.
뇌 손상으로 인해 뇌 손상이 발생하면 더 심각한 문제가 발생할 수 있습니다.

유아 경련은 어떻게 치료됩니까?

이 상태를위한 치료는 의사와 전문가의 협력이 필요하며 개별적으로 또는 다음과 같은 접근법을 포함합니다 :

1. 약물 및 약물

약물 치료가 가장 일반적인 치료이며 의사는 다음과 같은 다양한 약물을 시도합니다.

ACTH 호르몬
비가 바 트린 같은 발작 약
프레드니손 (prednisone)과 같은 스테로이드
비타민 B6

2. Ketogenic 다이어트

지방이 풍부하고 탄수화물이 적은 케톤 생성식이 요법은 의사가 제안 할 수 있습니다. 이러한식이 요법은 영양 전문가의 감독하에 실시되어야하며 스스로 시도해서는 안됩니다. 케톤 형성 제형은 정기적 인 모유 수유와 함께 아기에게 주어져야합니다. 의사는 아기를 병원에 입원시켜 치료를 시작할 수도 있습니다.

3. 수술

아기의 뇌 스캔에서 병변이 나타나면 수술을 할 수 있습니다. 일반적으로 발작의 강도를 감소시킬 분할 뇌 수술 (split-brain surgery)이라고하는 코퍼스 절개술 (corpus callosotomy)이라고하는 절차가 수행됩니다.

웨스트 증후군을 앓고있는 대부분의 아기들은 치료에 잘 반응하며 장기적인 전망은 근본 원인에 달려 있습니다.