어린이의 근이영양증 (MD)

함유량:

이 기사에서

• 근이영양증이란 무엇입니까?
• 근육 이영양증의 주요 유형은 무엇입니까?
• 근 위축증의 원인
• 근이영양증의 증상
• 진단은 어떻게 진행됩니까?
• 합병증
• 치료
• 자녀를 어떻게 도울 수 있습니까?
• 근 위축증이있는 어린이를위한 장기 전망
• 홈 구제 및 라이프 스타일

아이들은 인생 초기에 수많은 합병증의 위험에 직면하는 경향이 있습니다. 외부 적으로 발생하는 대부분의 감염은 백신이나 약물과 잘 맞을 수 있지만, 어린이들의 유전자 구성으로 인해 특정 문제가 발생할 수 있습니다. 근이영양증은 많은 어린이들에게 영향을 미치고 그것들을 극도로 쇠약하게 만드는 생활 방식으로 이끄는 것 중 하나입니다.

근이영양증이란 무엇입니까?

근 위축증 (muscular dystrophy)이란 집합 적으로 몸의 여러 근육에 영향을주고 질병을 악화 시키거나 약화시키는 여러 질병을 일컫습니다. 그 결과 근육이있는 부위의 움직임을 제어 할 수 없기 때문에 다른 기관의 근육에도 영향을 미칠 수 있습니다.

근육 이영양증의 주요 유형은 무엇입니까?

근이영양증은 신체의 여러 부위와 정도에 따라 다양한 형태로 나타날 수 있습니다.

1. 근력 운동 근이영양증

이 유형의 영양 장애는 남녀 모두에서 매우 흔하며 어느 단계에서나 발생할 수 있습니다. 이름은 myotonia로 불리는이 상태의 결과로 발생하는 근육과 경련의 경화에서 파생됩니다. 이러한 영향은 차가운 대기 온도의 장소에 거주하는 사람들에게서 높게 관찰됩니다. 이 경우 수명은 눈에서부터 신경계 및 여러 개의 땀샘에 이르기까지 신체의 여러 부위에 영향을주는 것으로 알려져있어 매우 영향을받습니다.

2. Duchenne 영양 장애

근력이 모든 연령대의 사람들에게서 흔히 관찰되는 동안, Duchenne 근이영양증은 2 세에서 7 세 사이의 어린이에게 흔합니다. 이 질병은 근육에 일찍 영향을 미치기 시작하여 영구적 인 약점과 크기 감소를 초래합니다. 대부분의 어린이는 십대에 도착할 때까지 휠체어를 이동해야합니다. 팔다리의 기형은 또한 결과로 발생할 수 있으며 심한 경우 호흡과 심장 기능에 합병증이 나타납니다. 이 질병에 걸린 어린이의 평균 수명은 성인 초기로 제한됩니다.

3. 베커 영양 실조증

Duchenne과 매우 유사하게, Becker 근이영양증은 남자 아이들에게만 영향을주는 것으로 알려진 더 온화한 버전 일 수 있습니다. 심각성과 진행이 Duchenne 영양 장애보다 상대적으로 덜 강하지 만 증상은 비슷합니다. 어린이들 에게서도 심장 질환이 관찰되지만, 30 대와 40 대 후반에 살았던 많은 경우가 관찰되었습니다.

4. 사지 벨트 근 위축증

이 질병은 근육의 점진적인 약화가 어깨, 팔, 다리 및 엉덩이 부위에 영향을 미치기 때문에 적절하게 걸을 수있는 능력에 직접적인 영향을줍니다. 십대의 성별에 영향을주는 대부분의 어린이는 20 대가 넘을 때까지 휠체어를 사용해야합니다.

5. Faciooscapulohumeral 영양 실조증

다른 근이영양증과 비교할 때, 이 질병은 가장 많은 영향을 미치는 지역에서 독특합니다. 약점은 팔뚝, 어깨, 그리고 주로 얼굴의 근육에 강하게 자리 잡고 있습니다. 영양 실조가 아주 만연한시기가 있기 때문에 약한 상태의 진행은 매우 다양합니다. 기대 수명이 약간 영향을받는 반면, 음식을 먹거나 사람들과 이야기 할 때 큰 문제가 있습니다.

6. 선천성 영양 장애

때로는 신생아도 출생 직후 근 위축증이있는 경향이 있습니다. myosin 결핍의 결과로 발생하는 그러한 근 위축증은 출산 직후 또는 자녀의 생명의 첫 주에 발생합니다. 이 영양 장애의 또 다른 변형은 후쿠야마 선천성 영양 장애입니다. 다른 종류의 관절이 관절에 영향을 줄 수 있지만 후쿠야마 이영양증은 뇌 근육에 영향을 주어 심한 경련을 일으 킵니다.

7. 육 인두 이영양증

이름에서 알 수 있듯이, 이 진행성 근력 약화는 주로 목구멍과 눈 부위에 영향을 미칩니다. 다른 형태의 근 위축증과 비교하여, 이 질환은 40 대 후반의 성인에서 주로 관찰되며 약점이 점진적으로 진행됩니다. 피크 형태의 약점은 폐렴 또는 삼키는 동안 음식을 질식시키는 사례로 나타날 수 있습니다.

8. 근이영양증

가장 단순하고 희귀 한 이영양증 중 하나 인이 상태는 주로 사지의 중간 부분에서 멀리 떨어져있는 근육에 영향을 미칩니다. 운동에 약간의 제한이 있지만 장기간의 영향은 다른 형태의 영양 장애만큼 심각하지 않습니다.

9. Emery Dreifuss 영양 장애

극히 드문 형태의 이영양증은 남성 청소년에서 주로 관찰됩니다. 결함 유전자의 결과로 근육의 약점이 어깨 부위뿐만 아니라 다리 부위에도 직접 영향을 미칩니다. 그러한 어린이들과 심지어는 어머니 또는 여성 형제가 될 수있는 결함 유전자의 출처에서부터 심장 문제가 관찰됩니다. 계약은이 경우에도 매우 일반적으로 알려져 있습니다.

근 위축증의 원인

유전 적 문제는 어린이 및 성인에서 발생하는 근 위축증의 주요 원인입니다. 결함 유전자는 Dystrophin이라 불리는 단백질을 분비하지 못하는 Duchenne 영양 이상을 유발합니다. 다른 유전자 원은 X 염색체가 높은 염색체를 가지고 있기 때문에 어머니로부터 얻은 염색체와 관련이있다. 이것은 또한 암컷이 X 선 염색체가 결함을 일으킬 필요가 있기 때문에 이영양증을 경험할 가능성이 적습니다. 드문 경우이지만, 이영양증은 개체 자체에 새로운 돌연변이 또는 비정상이 생겼을 때 발생합니다.

근이영양증의 증상

다양한 유형의 근 위축증에는 증상이 다양합니다. 하지만 가장 일반적인 것들은 :

• 근육의 뻣뻣함과 통증
• 종아리 부위의 근육 확대
• 부적절한 걸음 걸이 또는 똑바로 걷는 문제
• 거짓말을하거나 엄청난 어려움을 함께 일어나기
• 잃어버린 균형과 낙하의 반복 사례

진단은 어떻게 진행됩니까?

진단은 보통 특정 유전자를 인식하기위한 혈액 검사로 시작합니다. 이것은 현미경으로 근육 조직의 샘플을 검사하여 근육 생검을 실시하여 더 보완됩니다.

근육 손상을 확인하기 위해 근전도는 신경 손상이나 조직 손상에 의한 약점인지를 이해하는 데 도움이됩니다. ECG는 또한 심장 관련 문제를 감지하고 진단을 결론에 더 가깝게 만듭니다.

합병증

다음은 근이영양증으로 인한 합병증 중 일부입니다.

• 때로는 근이영양증이 삼키는 행동을 담당하는 부위에 영향을 줄 수 있습니다. 이것은 음식을 적절하게 섭취하기 어렵게하여 사람의 영양에 영향을 미칩니다. 때때로 열망의 결과로 폐렴이 발생할 수도 있습니다.
• 근이영양증은 심지어 심장 근육의 약화를 초래할 수 있습니다. 이것은 약한 심장이 효과적인 기능을하기에 충분한 힘을 제공 할 수 없으므로 전신에 영향을 미칩니다.
• 근육은 또한 우리를 똑바로 유지하고 척추를 올바른 위치에 유지하는 책임이 있습니다. 근육이 약 해지면 척추 측만이 척추가 커브를 야기 할 수 있습니다.
• 삼키는 것과 마찬가지로 호흡에 영향을주는 근육도 영양 장애에 영향을받을 수 있습니다. 이것은 하루 중 특정 부분에만 영향을 줄 수 있지만, 그러한 사람들은 호흡 장비의 도움이 필요할 수 있습니다.
• 근육 이완증의 영향을 받으면 이동성이 큰 문제가됩니다. 협착을 둘러싼 근육의 약화의 결과 인 계약이 발생할 수 있습니다.
• 때로는 다리의 근육과 힘줄이 점진적으로 약화되어 휠체어가 항상 움직여야합니다.

치료

불행히도, 진보적 인 근력 약화를 완전히 없애는 절대적인 치료법은 존재하지 않습니다. 대부분의 치료 방법은 의약품과 치료 방법을 사용합니다. 극단적 인 경우에는 외과 적 개입이 필요할 수 있습니다.

1. 약물 치료

근 위축증이 자연적 기능을 방해하는 경우 주로 약물 치료가 심장에 권장됩니다. 근육이받는 손상을 막기 위해 베타 차단제 또는 안지오텐신 전환 효소 억제제가 일반적으로 처방됩니다.

다음 단계는 근력을 더 높게 개선하고 근력 약화의 진행을 방해하는 것입니다. 프레드니손 (Prednisone)과 다른 코르티코 스테로이드 (corticosteroids)는 대개 이런 일이 일어나도록 처방되지만, 부작용없이 장기간 섭취 할 수는 없습니다.

약의 효력은 특정 유전자 결함에 행동해서 작동하기 때문에 아직 결정적으로 결정되지는 않았지만, 소비를 위해 전적으로 안전합니다. 이영양증을 치료하는 것은 길지만 근육의 힘이 증가하고 영양 장애의 영향을 막을 수있는 강한 기회가 있습니다.

2. 치료법

대부분의 경우, 보조 장치는 대부분의 사람들의 이동성을 향상시키는 데 도움이됩니다. 가벼운 이영양증은 휠체어와 걷는 지팡이를 사용하여 대처할 수 있습니다. 중괄호는 또한 그러한 경우, 특히 이영양증이 계약을 낳을 때 사용됩니다. 관절 부위의 근육을 스트레칭함으로써, 그 열화는 더욱 지연 될 수 있습니다.

치료 운동은 의사가 승인 한 후에해야합니다. 수영이나 걷기와 같은 단순한 운동은 안전하고 간단한 방법으로 필요한 운동을 얻습니다. 약간 체중 이동은 성인에 관해서 유익 할 것입니다. 근이영양증으로 인한 약점은 종종 사지가 안쪽으로 구부러지고 잠긴 상태로 유지되어 움직일 수있는 정도를 더욱 제한합니다. 어떤 운동은 운동 범위를 넓히고 그 결과로 어느 정도의 유연성을 회복하는 데 도움이 될 수 있습니다.

3. 수술

그 결과로 발생하는 삼키는 문제는 목구멍 근육 중 하나에 수술 절개를 만들어 쉽게 삼킬 수 있습니다. 때때로, 목구멍을 확장시키고 질식의 경우를 피하기 위해 풍선도 식도에 삽입됩니다. 일반적으로 수유관이 최후의 수단입니다.

약물 치료가 심장에 대한 영양 장애의 영향을 막지 못하면 맥박 조정기를 올바로 작동시키기 위해 외과 적으로 설치해야 할 수도 있습니다. 척추 교정이 필요한 척추 측만증의 경우에도 시력 교정 수술이 필요합니다. 눈꺼풀을 빗나가게하는 것도 비슷한 치료가 필요합니다.

자녀를 어떻게 도울 수 있습니까?

귀하의 자녀는 자신의 상태가 다른 어린이에게서 독특하다는 사실을 곧 이해할 것이며, 그 결과로 거부되거나 외로워 질 수도 있습니다. 자녀의 생활에 대한 전망을 이해하고 함께 생활 할 수있는 생활 방식을 조정하는 것은 여행을하는 동안 기능적 개인을 유지하는 데 아주 필요합니다.

근 위축증이있는 어린이를위한 장기 전망

점진적인 근력 약화가 계속해서 생겨나 기 때문에 어린이는 완전히 다른 방식으로 적응해야만 효과적으로 싸울 수 있습니다. 걷거나 오랫동안 앉아있는 것과 같은 간단한 행동은 문제가 될 수 있으며 십대 청소년은 그 결과로 강하게 영향을 받게됩니다.

홈 구제 및 라이프 스타일

근육 영양 장애는 대개 유전 적 질환입니다. 따라서 식단의 변화로 상태가 개선되거나 효과적으로 치료되지는 않습니다. 즉, 비만의 가능성을 피하기 위해식이 요법을 조정하는 것이 중요합니다, 아이가 과체중이되고 자신의 인생을 더욱 악화 선도. 아이에게 맞게 자신의 라이프 스타일을 바꾸면 정신력을 높이는 데 도움이 될 수 있습니다.

근이영양증으로 고통받는 어린이의 경우 기대 수명은 상태의 강도에 따라 매우 심하게 영향을받을 수 있습니다. 집에서 건강한 분위기를 조성하고 자녀와 함께 상황에 대해 토론 할 필요가 있습니다. 카운슬러에게 말하면 모든 사람에게 도움이 될 수 있습니다.