์์ด์์ Wilms ์ข ์ (Nephroblastoma)
์ด ๊ธฐ์ฌ์์
- ์๋ฆ '์ข ์์ด๋ ๋ฌด์์ ๋๊น?
- ์์ด์ Wilms '์ข ์์ ์งํ์ ์ฆ์
- Wilms ์ข ์์ ์์ธ๊ณผ ์ํ ์ธ์
- Wilms์ ์ข ์ ์ง๋จ ๋ฐ ์คํ ์ด์ง
- ์์์์์ Wilms '์ข ์ ์น๋ฃ
- ์ ๋ฆ ์ข ์์ ํฉ๋ณ์ฆ
- ์์ง
- ๋์ ๋ฐ ์ง์
- ์ ๋ฆ ์ค ์ข ์์ ์ฌ๋ฐ
- ์๋ฐฉ
์ ์ฅ ์์ผ๋ก๋ ์๋ ค์ง ์ ๋ฆ ์ข ์์ ์ ์ฅ์์ ์์๋๋ ์์ ํ ์ ํ์ ๋๋ค. ์ฃผ๋ก ์ด๋ฆฐ์ด์๊ฒ ์ํฅ์ ๋ฏธ์น๋ฉฐ ์ด๋ฆฐ์ด์๊ฒ ์ํฅ์ ๋ฏธ์น๋ ๊ฐ์ฅ ํํ ์ ํ์ ์์ ๋๋ค. ์ด์ ๋ํด ๋ ์์ธํ ์ดํดํ๋ ค๋ฉด์ด ๊ธฐ์ฌ๋ฅผ ์ฝ์ผ์ญ์์ค. Wilms์ ์ข ์์ด ๋ฌด์์ธ์ง, ๊ทธ ์์ธ์ด ๋ฌด์์ธ์ง, ์ด๋ป๊ฒ ์น๋ฃํ ์ ์๋์ง ์์๋ณด์ญ์์ค.
์๋ฆ '์ข ์์ด๋ ๋ฌด์์ ๋๊น?
์ ๋ฆ ์ข ์ ๋๋ ์ ๋ฆ ์ข ์์ ์ด๋ฆฐ์ด์๊ฒ ์ํฅ์ ๋ฏธ์น๋ ์ ์ฅ ์ ์ ํ์ ๋๋ค. ์ผ๋ฐ์ ์ผ๋ก 3 ์ธ์์ 4 ์ธ ์ฌ์ด์ ์ด๋ฆฐ์ด์๊ฒ์ ์ง๋จ๋ฉ๋๋ค. Wilms์ ์ ์ฅ ์ข ์์ 6 ์ธ ์๋์๊ฒ ๊ฑฐ์ ์ํฅ์ ๋ฏธ์น์ง ์์ต๋๋ค.
์์ด์ Wilms '์ข ์์ ์งํ์ ์ฆ์
์ ์ฅ์ ์ํฅ์์ฃผ๋ ๊ณ ๋ ๋๋ฌธ์ ์๋ฆ ์ข ์์ ๋๋ถ๋ถ์ ์ฆ์์ ์ ์ฅ ๊ธฐ๋ฅ ์ฅ์ ๋ก ๋ฐ์ํฉ๋๋ค. ์ ๋ฆ ์ข ์์ ์งํ๋ ๋ค์๊ณผ ๊ฐ์ต๋๋ค.
- ๋ณต๋ถ์ ํต์ฆ๊ณผ ๋๋ก๋ ๋ถ์ข
- ๊ณ ํ์ (๊ฐ์ด ํต์ฆ, ํธํก ๊ณค๋ ๋ฐ ๋ํต์ ์ผ์ผํฌ ์ ๋๋ก ๊ฐ๋ ฌ ํ ์ ์์)
- ๋ณ์๋๊ฑฐ๋ ํผ๊ฐ ๋๋ ์๋ณ
- ๋ณ๋น
- ์์ ๊ฐํด
- ๋ฉ์ค๊บผ์ ๋ฐ ๊ตฌํ
- ํผ๋ก๊ฐ
- ์ด
- ๊ณ ๋ฅด์ง ์์ ์ฑ์ฅ (๋ชธ์ ํ์ชฝ์ด ๋ค๋ฅธ ์ชฝ๋ณด๋ค ์ปค์ง)
Wilms '์ข ์์ ๋๋ถ๋ถ'์ผ๋ฐฉ์ '์ธ๋ฐ, ์ฆ ํ๋์ ์ ์ฅ์๋ง ์ํฅ์์ค๋๋ค. ๋๋ก๋ ๊ฐ์ ์ ์ฅ์ ํ๋ ์ด์์ ์ข ์์ด ์กด์ฌํ ์๋ ์์ง๋ง Wilms '์ข ์์ ๊ฒฝ์ฐ ์ค ์ฝ 5 %์์๋ง ์ ์ฅ์ ์ํฅ์ ๋ฏธ์นฉ๋๋ค.
Wilms ์ข ์์ ์์ธ๊ณผ ์ํ ์ธ์
์ํ ์ฐ๊ตฌ๊ฐ ์์ง๊น์ง ์ด๋ค ์ ์ ์ ๋ ์ธ๋ถ ์ธ์๊ฐ ์ข ์์ ์ฑ์ฅ์ ์ง์ ์ผ์ผํค๋์ง๋ฅผ ์ ํํ ์ง์ ํ์ง ๋ชปํ๊ธฐ ๋๋ฌธ์ Wilms ์ข ์์ ์๋ฅผ ์์ธกํ ํ์คํ ๋ฐฉ๋ฒ์ ์์ต๋๋ค. ๊ทธ๋ฌ๋ ์ ์ ํ๊ณผ ๋ฏผ์กฑ์ฑ์ด ์ ๋ฆ์ค (Wilms ') ์ข ์ ๋ฐ์ ๊ฐ๋ฅ์ฑ์ ๋์ด๋ ๋ฐ ์ค์ํ ์ญํ ์ํ๋ค๋ ์ฐ๊ตฌ ๊ฒฐ๊ณผ๊ฐ ์์ต๋๋ค.
1. ์ ์ ์ ์์ธ
์ฐ๊ตฌ์ ๋ฐ๋ฅด๋ฉด ์๋ฆ ์ข ์ ํ์์ 2 %๋ง์ด ๋์ผํ ์ํ์ ์น์ฒ์ด ์์ต๋๋ค. ๋ฐ๋ผ์ ์ ๋ฆ ์ข ์์ด ์ ์ ์ฑ์ด๋ผ๋ ๊ฒฐ๋ก ์ ๋ด๋ฆด ์ ์์ต๋๋ค. ๊ทธ๋ฌ๋ ์ผ๋ถ ์ ์ ์๋ ์ด๋ฆฐ์ด์๊ฒ์ ์ ๋ฆ ์ข ์์ ์ํ์ ์ฆ๊ฐ์ํค๋ ๊ฒ๊ณผ ๊ด๋ จ์ด์๋ค. ์ ์ ์ WT1 ๋ฐ WT2๋ ์ข ์ ํ์ฑ์ ์ต์ ํ๋ ๊ฒ์ผ๋ก ๋ฐํ์ก๋ค. ์ด ์ ์ ์๊ฐ ๊ฒฐ์๋๊ฑฐ๋ ๋์ฐ๋ณ์ด ํํ๋ก ์กด์ฌํ๋ค๋ฉด, ์ด๋ฆฐ์ด๊ฐ ์ ๋ฆ ์ข ์์ ๋ฐ๋ณํ๊ธฐ ์ฝ๋ค.
2. ์ธ์ข ์์ธ
์ํ๋ฆฌ์นด ์ถ์ ์ ์ด๋ฆฐ์ด๋ค์ ์๋ฆ ์ข ์์ด ๋ฐ์ํ๊ธฐ ์ฝ์ต๋๋ค. ๋ฐฑ์ธ์์๋ ๋ฐ์ํ ์ ์์ง๋ง ๊ธฐํ๋ ์ ์ต๋๋ค. ์์์๊ณ ๋ฏธ๊ตญ์ธ์ด ๊ฐ์ฅ ์ํํฉ๋๋ค.
3. ์ฑ๋ณ
Wilms ์ข ์ ๋ฐ๋ณ์ ์ํ์ ๋จ์ฑ์์๋ณด๋ค ์ฌ์ฑ์์ ์ฝ๊ฐ ๋์ต๋๋ค. ์ด ๋น์จ์ 0.92 ๋ช ์ ๋จ์ฑ ์ผ์ด์ค๋ง๋ค 1 ๋ช ์ ์ฌ์ฑ ์ผ์ด์ค์ ๋๋ค.
Wilms์ ์ข ์ ์ง๋จ ๋ฐ ์คํ ์ด์ง
์ ๋ฆ ์ข ์์ ์ ๋ฆ ์ข ์ ์ด์ํ, ๋จ์ธต ์ดฌ์ ๋ฐ MRI์ ๊ฐ์ ์ด๋ฏธ์ง ๊ฒ์ฌ๋ก ์ง๋จ ํ ์ ์์ต๋๋ค. Wilms์ ์ข ์ ์๋ ๋ค๋ฅธ ์ ํ์ ์์ ๋นํด ๋์ ์์กด์จ์ ๋ณด์ ๋๋ค. ์ํ์ ์ดํ ๋จ๊ณ์์ ์ฆ๊ฐํฉ๋๋ค.
๊ฐ์
์ ๋ฆ ์ข ์์ 5 ๋จ๊ณ๋ ๋ค์๊ณผ ๊ฐ์ต๋๋ค :
1. 1 ๋จ๊ณ
Wilms ์ข ์์ ์ฝ 40-45 %๋ 1 ๊ธฐ์ ๋๋ค.์ด ๋จ๊ณ์์ ์ข ์์ 1 ๊ฐ์ ์ ์ฅ์ผ๋ก ์ ํ๋๋ฉฐ ์์ ์ ํตํด ์์ ํ ์ ๊ฑฐ ๋ ์ ์์ต๋๋ค.
2. 2 ๋จ๊ณ
์ ๋ฆ ์ข ์์ ์ฝ 20 %๋ 2 ๊ธฐ์ ๋๋ค. ์ฌ๊ธฐ ์์ ์ ์ฅ ์ฃผ๋ณ์ ์กฐ์ง์ผ๋ก ํผ์ง๊ธฐ ์์ํ ๊ฒ์ ๋๋ค. ๊ทธ๋ฌ๋ ์์ ์ ํตํด ์์ ํ ์ ๊ฑฐ ํ ์ ์์ต๋๋ค.
3. 3 ๋จ๊ณ
3 ๊ธฐ ์ข ์์ ์์ ํ ์ ๊ฑฐ ํ ์ ์์ผ๋ฉฐ ์์ ์ ํํ ์๋ฒ์ผ๋ก ์น๋ฃํฉ๋๋ค. Wilms์ ์ข ์ ์ค 20-25 %๊ฐ 3 ๋จ๊ณ์์ ์ง๋จ๋ฉ๋๋ค.
4. 4 ๋จ๊ณ
์ด ๋จ๊ณ์์ ์์ ์ ์ฅ์์๋ถํฐ ํ, ๊ฐ, ์ฌ์ง์ด ๋์ ๊ฐ์ ๋ค๋ฅธ ๊ธฐ๊ด์ผ๋ก ํผ์ง๋๋ค. 4 ๊ธฐ๋ ์ ๋ฆ ์ข ์ ์ง๋จ์ ์ฝ 10 %๋ฅผ ์ฐจ์งํฉ๋๋ค.
5. 5 ๋จ๊ณ
์์ด ์ง๋จ ๋น์ ์ ์ฅ ๋ชจ๋์ ์ํฅ์ ๋ฏธ์ณค์ ๋, ๊ทธ๊ฒ์ 5 ๋จ๊ณ๋ก ๊ฐ์ฃผ๋ฉ๋๋ค. 5 %๋ง์ด 5 ๋จ๊ณ์ ๋๋ค.
์ ํ
์ด๋ฏธ์ง์ ํตํ ์ง๋จ ํ Wilms '์ข ์์ ๊ฐ ๊ฒฝ์ฐ๋ ์กฐ์ง ์ธํฌ๋ฅผ ์ถ์ถํ์ฌ ํ๋ฏธ๊ฒฝ์ผ๋ก ์ฐ๊ตฌํจ์ผ๋ก์จ ๋ ์์ธํ ์ฐ๊ตฌ ํ ์ ์์ต๋๋ค. ์ด๊ฒ์ ์กฐ์งํ์ด๋ผ๊ณ ํฉ๋๋ค.
1. ๋ถ๋ฆฌํ ์กฐ์งํ
์ข ์ ์ธํฌ์ ์ธํฌํต (ํต)์ ์ค์ฌ๋ถ๊ฐ ์ปค์ ธ์ ์งํ ์์ ๋๋ฉด ์กฐ์ง ํ์ ์ผ๋ก ๋ฐ๋์งํ์ง ์์ต๋๋ค. ํต์ด ์ปค์ง๋ฉด์ ์ธํฌ ๊ฒฝ๊ณ๊ฐ ๋ ์ ์ํ๋๋์ด ์ํ๋ ํดํ ์์ค์ฆ (anaplasia)์ผ๋ก ์๋ ค์ ธ ์์ต๋๋ค. ํดํ์ฑ์ด ์๋ค๋ฉด ์น๋ฃ๊ฐ ์ด๋ ต์ต๋๋ค.
2. ์ ๋ฆฌํ ์กฐ์งํ
๋ฐ์ก ๋ถ์ ์ด ๋ณด์ด์ง ์์ผ๋ฉด Wilms์ ์ข์ ์ข ์ ์กฐ์งํ์ ๊ตฌ์ฑํฉ๋๋ค. Wilms '์ข ์์ ๋๋ถ๋ถ์ ๊ฒฝ์ฐ๋ ํธ์์ ์ธ ์กฐ์งํ์ ๋ณด์ฌ์ค๋๋ค.
์์์์์ Wilms '์ข ์ ์น๋ฃ
์ ๋ฆ ์ข ์์ ๋๋ฌธ ์ํ์ด๋ฏ๋ก ์น๋ฃ ๊ฒฝํ์ด์๋ ์์ฌ๋ฅผ ๋ฐฉ๋ฌธํ๋ ๊ฒ์ด ์ข์ต๋๋ค. ์ ๋ฆ ์ข ์์ ์น๋ฃ๋ ํํ ์๋ฒ๊ณผ ์์ ์ ํฌํจํฉ๋๋ค. ์ ์ง ๊ฒฝ์ฐ์๋ ๋ฐฉ์ฌ์ ๋ ํฌํจ๋ ์ ์์ต๋๋ค.
1. ์์
Wilms '์ข ์์ ์์ ์ ์์ ์ ๋๋ค. ์ด๊ธฐ์๋ ์ข ์ ์ธํฌ๋ฅผ ์ถ์ถํ์ฌ ์ฐ๊ตฌํด์ผ ํ ์๋ ์์ต๋๋ค. ์์ ์ ๋ค์๊ณผ ๊ฐ์ ์ด์ ๋ก ์ํ ๋ ์ ์์ต๋๋ค.
- ์ข ์ ์ ๊ฑฐ : 1 ๋จ๊ณ ์์์ ์ข ์์ ์์์ ์ ์ฅ์ ์ผ๋ถ์๋ง ์ํฅ์ ๋ฏธ์นฉ๋๋ค. ์ฌ๊ธฐ์์, ์ข ์ ๋ฐ ์ ์ฅ์ ๊ฐ์ผ๋ ๋ถ๋ถ๋ ์ ๊ฑฐ ๋ ์ ์์ต๋๋ค. ๋ถ๋ถ ์ ์ ์ ์ ํ ๋๋จธ์ง ์ ์ฅ ์กฐ์ง์ ๊ธฐ๋ฅ์ ๊ณ์ ์ ์งํ ์ ์์ผ๋ฉฐ ์ฅ๊ธฐ์ ์ผ๋ก ์ ์ฅ ๊ธฐ๋ฅ์ ํฅ์์ํฌ ์ ์์ต๋๋ค.
- ์ ์ฅ ์ ๊ฑฐ : ์ ์ฒด ์ ์ฅ์ด ์ํฅ์ ๋ฐ๊ณ ์์ธํฌ๊ฐ ์ฃผ๋ณ ์กฐ์ง์ผ๋ก ํผ์ง ๊ฒฝ์ฐ ์ด๋ค ๋ชจ๋๋ฅผ ์ ๊ฑฐํด์ผํฉ๋๋ค. ๋๋จธ์ง ์ ์ฅ์ ์ฅ๊ธฐ์ ์ผ๋ก ๊ทธ ๊ธฐ๋ฅ์ ์ฆ๊ฐ์ํค๊ณ ํ ๊ฐ์ง ์ ์ฅ์ ์์ค์ ๋ณด์ถฉ ํ ์ ์์ต๋๋ค.
- ๋ ์ ์ฅ ์ ๊ฑฐ : ์ฌํ ๊ฒฝ์ฐ ๋ ์ ์ฅ ๋ชจ๋์ ์ํฅ์ ์ฃผ๋ฏ๋ก ํ์์ ์์กด์ ์ํด ๋ ์ ์ฅ์ ๋ชจ๋ ์ ๊ฑฐํด์ผํฉ๋๋ค. ๊ทธ๋ฐ ์ํฉ์์ ํ์๋ ์ ๊ธฐ์ ์ธ ํฌ์์ ๋ฐ๊ฑฐ๋ ์ ์ฅ ์ด์์ ๋ฐ์์ผํฉ๋๋ค.
2. ํํ ์๋ฒ
ํํ ์๋ฒ์ ํํ ์๋ฒ์ ์๋ฏธํฉ๋๋ค. ํํ ์๋ฒ์์๋ ํํ ๋ฌผ์ง์ ์๊ณผ ์ธ์ฐ๊ธฐ ์ํด ์ ๋งฅ์ ํฌ์ฌํฉ๋๋ค. ๊ทธ๋ฌ๋ ์ด๋ฌํ ํํ ๋ฌผ์ง์๋ ๋ฉ์ค๊บผ์, ๊ตฌํ , ํ๋ชจ ๋ฐ ๊ฐ์ผ ์ํ๊ณผ ๊ฐ์ ๋ถ์์ฉ์ด ์ข ์ข ์์ต๋๋ค. ๋ถ์์ฉ์ ์ฌ์ฉ ๋ ํํ ๋ฌผ์ง์ ์กฐํฉ์ ๋ฌ๋ ค ์์ต๋๋ค. ํํ ์๋ฒ์ ์์ ๋ณด์กฐ๊ธฐ๊ตฌ๋ก ์ฌ์ฉ๋ฉ๋๋ค. ์ ์ข ์์ ์ถ์์์ผ ์์ ์ํ์ ๋ฎ์ถ๋ ๋ฐ ๋์์ด๋ฉ๋๋ค. ์์ ํ ์์ธํฌ๋ฅผ ์ ๊ฑฐํ๊ธฐ ์ํด ์ฌ์ฉ๋ ์ ์์ต๋๋ค.
3. ๋ฐฉ์ฌ์ ์๋ฒ
๋ฐฉ์ฌ์ ์๋ฒ์์ ์์ธํฌ๋ฅผ ์ฃฝ์ด๊ธฐ ์ํด ๊ณ ์๋์ง ๋น์ด ์ฌ์ฉ๋ฉ๋๋ค. ๋น์ ๊ฑด๊ฐํ ์กฐ์ง์ ์์์ํค์ง ์๊ณ ์ ์ธํฌ๋ฅผ ์ง์ ๊ฐ๋ฆฌํค๊ณ ์ฃฝ์ผ ์ ์์ต๋๋ค. ๋ฐฉ์ฌ์ ์ ๋ฉ์ค๊บผ์, ํผ๋ก, ์ค์ฌ ๋ฐ ํผ๋ถ ์๊ทน๊ณผ ๊ฐ์ ๋ถ์์ฉ์ ์ผ์ผ ํต๋๋ค. ๋ฐฉ์ฌ์ ์๋ฒ๋ ์์ ํ ๋ณด์กฐ ์ธํฌ๋ก ์ฌ์ฉ๋์ด ์์ ํ ๋จ์ ์์ธํฌ๋ฅผ ์ฃฝ์ด๊ฑฐ๋ ๋ค๋ฅธ ์ฅ๊ธฐ๋ก ์ ์ด ๋ ์๊ณผ ์ธ์ธ ์ ์์ต๋๋ค.
์ ๋ฆ ์ข ์์ ํฉ๋ณ์ฆ
์์ด ์ค๋์์์๋ก ๊ฑด๊ฐ์ ํด์น ์ ์์ต๋๋ค. ์ด๊ฒ์ด ์กฐ๊ธฐ ๋ฐ๊ฒฌ์ด ๋ชจ๋ ์ข ๋ฅ์ ์์ ๊ฐ์ฅ ์ค์ํ ์ด์ ์ ๋๋ค. ์์ด ๋ค๋ฅธ ์ฅ๊ธฐ์๋ ํผ์ง๋ฉด Wilms ์ข ์์ ์ฌ๊ฐํ ํฉ๋ณ์ฆ์ด ๋ฐ์ํฉ๋๋ค. ์ด๊ฒ์ ๋ํ ์ฅ๊ธฐ์ ๊ฑด๊ฐ ๊ธฐ๋ฅ์ ์ํฅ์ ๋ฏธ์น ๊ฒ์ ๋๋ค. ์ฅ๊ธฐ์ ์ผ๋ก ์ฐ๋ฆฌ์ ๋ชจ๋ ๊ธฐ๊ด์ ๋ค๋ฅธ ๊ธฐ๊ด์ ๊ธฐ๋ฅ์ ๋ฌ๋ ค ์์ผ๋ฉฐ, ์คํจํ๋ฉด ๋ชจ๋ ์ฅ๊ธฐ์ ์ํฅ์ ์ค ์์๋ ๋๋ฆฐ ์ฐ์ ๋ฐ์์ ์ผ์ผ ํต๋๋ค. ์ด๊ฒ์ ์์ ํ ๊ฑด๊ฐ ๊ด๋ฆฌ๋ฅผ ์ ์ฐจ ์์ฒด๋งํผ ์ค์ํ๊ฒ ๋ง๋ญ๋๋ค.
ํํ ์๋ฒ์ ์๊ณผ ์ธ์ฐ๊ธฐ ์ํด ๋ชธ์ ์ ๋ ํ ํํ ๋ฌผ์ง์ ์ฌ์ฉํฉ๋๋ค. ํํ ์๋ฒ๊ณผ ๊ด๋ จํ์ฌ ๋ค์๊ณผ ๊ฐ์ ๊ฑด๊ฐ์์ ํฉ๋ณ์ฆ์ด ์์ต๋๋ค.
- ๋ฉ์ค๊บผ์ ๋ฐ ๊ตฌํ
- ์์ ๊ฐํด์ ์ฒด์ค ๊ฐ์
- ์ค์ฌ
- ๋นํ, ์ฌํ ํผ๋ก
- ๊ตฌ๊ฐ ์ผ์ฆ
- ์๋ฉด ์์ค
- ๋ฉด์ฑ ๋ฐ ๊ฐ์ผ ์ํ
- ๊ฑด์กฐํ๊ณ ๊ฐ๋ ค์ฐ๋ฉฐ ํ๋ฐ์์ ์ ์ ํผ๋ถ์ ์ํฑ์ ๊ฐ๋ผ์ง์ ์ ๋ฐํ๋ ํผ๋ถ์ ์ํฑ์ ์์
- ๋จธ๋ฆฌ์นด๋ฝ ์์ค
์ด๋ฌํ ํจ๊ณผ๋ ์น๋ฃํ๊ธฐ ์ํด ์ถ๊ฐ ์ฝ๋ฌผ์ด ํ์ํ ์ ์์ง๋ง ์๊ตฌ์ ์ธ ๊ฒ์ ์๋๋๋ค. Wilms ์ข ์์ ์ํ ๋ถ์ ์ ํ ์ ์ฅ ๊ธฐ๋ฅ์ผ๋ก ์ธํ ์ ์ฅ ์กฐ์ง ๋ฐ ๊ณ ํ์์ ์์ค์ ์ฅ๊ธฐ์ ์ธ ํจ๊ณผ์ ๋๋ค. ์ด๋ฌํ ์ํ๋ ์ง์์ ์ผ๋ก ๋ชจ๋ํฐ๋ง๋๊ณ ๊ด๋ฆฌ๋์ด์ผํฉ๋๋ค.
์์ง
Wilms์ ์ข ์ ์์กด์จ์ ์ผ๋ฐ์ ์ผ๋ก ๋์ต๋๋ค. ์ ์ง๊ตญ์์๋ 90 % ์ด์์ ์ด๋ฆฐ์ด๊ฐ ์ฅ๊ธฐ๊ฐ ์์กดํฉ๋๋ค. ๊ทธ๋ฌ๋ ๋ ์ ์ง๊ตญ, ํนํ ๋น๊ณค ํ ์ธํ๋ผ๊ฐ์๋ ์ํ๋ฆฌ์นด ๊ตญ๊ฐ์ ๊ฒฝ์ฐ ์์กด์จ์ด ๋ฎ์ต๋๋ค. ๋ํ ์ธ๋์์ ์๋ฆ ์ข ์์ ๋ํ ์ฐ๊ตฌ๋ ๊ฑฐ์ ์๋ค. AIIMS๋ 2009 ๋ SIOP (International Society of Pediatric Oncology) ์ํ์ ์ ๋ณด์ ๋ฐ๋ผ Wilms ์ข ์ ์น๋ฃ๋ฒ์ 77 % ๋ฌด์ฌ๊ณ ์์กด์จ์ ๋ฌ์ฑํ์ต๋๋ค. Wilms ์ข ์์ ๋ฐ์์ ํ๊ธฐ์ ์ข ์์ ๋ฐ๋ณ์ผ๋ก ์ด์ด์ง ์๋ ์์ต๋๋ค . ์ด์ ์ ์ข ์์์ ๋จ๊ฒจ์ง ์ ์ฑ ์ธํฌ๋ ๋ค๋ฅธ ์ฅ๊ธฐ๋ก ์ด๋ํ์ฌ ๊ฑฐ๊ธฐ์์ ๋ฐ์ํฉ๋๋ค. ์ด๊ฒ์ ์ ์ด์ฑ ์์ผ๋ก ์๋ ค์ ธ ์์ต๋๋ค.
๋์ ๋ฐ ์ง์
์ ์ง๋จ์ ํ์๋ฟ๋ง ์๋๋ผ ๊ฐ์กฑ์๊ฒ๋ ํ๋ ์ผ์ ๋๋ค. ์ด๊ฒ๋ค์ ํฌ์์ ํตํด, ๋น์ ์ด ๊ทธ๊ฒ์ ๊ทน๋ณตํ๊ณ ๋ ๊ฐํ๊ฒ ๋์ฌ ์ ์๋๋ก ๋๋ ์ฌ๋๋ค๋ก๋ถํฐ ์ป์ ๋ช ๊ฐ์ง ์๋ น์ ๋๋ค.
1. ๋ณ์ ์น๋ฃ
- ์๋ ์ ํจ๊ป ๊ฐ๋ฐฉํ์ญ์์ค : ์ ๊ณผ ๋ง์ฐฌ๊ฐ์ง๋ก ๋ฌด์์ด ๊ฒ์ฒ๋ผ, ์๋ ๋ฅผ ์ํด ํ ์์๋ ์ต์ ์ ์ผ์ ๊ทธ๋ ์ ํจ๊ป ์ด๋ ค ์์ด์ผํฉ๋๋ค. ๊ทธ๋ ๊ฐ ์ดํดํ ์์๋ ์ต์ ์ ๋ฐฉ๋ฒ์ผ๋ก ์ง๋ณ์ด ๋ฌด์์ธ์ง, ์น๋ฃ ๋ฐฉ๋ฒ์ด ๋ฌด์์ธ์ง ์ ํํ๊ฒ ์ค๋ช ํ์ญ์์ค. ๊ฐ๋ฅํ๋ค๋ฉด ์น๋ฃ๊ฐ ๋๋๊ณ ๋ฐฉ์์๋ ์๋ ์ ํจ๊ปํ์ญ์์ค.
- ๊ฐ์ ์ ์ธ ๋ถ์๊ธฐ ๋ง๋ค๊ธฐ : ๋ณ์์ ๋จธ๋ฌผ๋ฉด์ ์๋ ๊ฐ ์ข์ํ๋ ์ฅ๋๊ฐ๊ณผ ์ฑ ์ ์ฝ๊ฒํ์ญ์์ค. ๊ฐ์ ์ ์๊ฐ ๋๊ฒํ๋ ๊ฒ์ ์ฌ๊ธฐ์ ์ข์ต๋๋ค.
- ๋์ด ์๊ฐ์์ค๋๋ค : ๋ณ์์ ๋๋ถ๋ถ์ ์ด๋ฆฐ์ด ๋ณ๋์๋ ๋์ด ๊ณต๊ฐ์ด ์์ต๋๋ค. ์๋ ๊ฐ ๋งค์ผ ๊ฒ์์ ํ ์์๊ฒํ์ญ์์ค.
- ์ง์ ๋ฐ๊ธฐ : ๊ฐ์กฑ, ์น๊ตฌ ๋ฐ ๋ณ์ ์ง์์ ๋์์ ์์ฒญํ๋ ๊ฒ์ด ์ข์ต๋๋ค. ๊ท ํ ์กํ๊ณ ์ ์ฐ๋ค. ๊ฐ์ ์ผ์ ๊ฒช์ ๋ถ๋ชจ๋์ ๋ณด์ดํ ๊ทธ๋ฃน์ ๋ณ์์์ ์ฐพ์ ์ ์์ต๋๋ค.
2. ์ง์์์ ๊ด๋ฆฌ
- ํด์๊ณผ ๋์ด : ์์ด๊ฐ ์นจ๋์์ ๋ชจ๋ ์๊ฐ์ ๋ณด๋ด๊ณ ํด์์ ์ทจํ๋๋ก ๊ฐ์ํ์ง ๋ง์ญ์์ค. ์ฌ์ ๋ฐ ๊ธฐํ ์ ์ฒด ํ๋์ ํ๋ณต ๊ณผ์ ์ ์ผ๋ถ์ ๋๋ค.
- ์๋ถ์ ์ ์งํ๋ ๊ฒ์ด ์ค์ํฉ๋๋ค. ํํ ์๋ฒ ํ ์์ ๋ถ์ง์ผ๋ก ์ธํด ์๋ ์ ์์ฌ๋์ด ์ค์ด๋ค ์ ์์ต๋๋ค. ๊ทธ๋ ๊ฐ ์ฃผ์ค, ์์ดํฌ ๋ฑ์ผ๋ก ์ถฉ๋ถํ ๋ฌผ๊ณผ ์์๋ถ์ ์ญ์ทจํ๊ณ ์๋์ง ํ์ธํ์ญ์์ค. ์์ฌ๊ฐ ํน๋ณํ ์ ํ ์ฌํญ์ ์ธ๊ธํ์ง ์๋ ํ ์ ์์ ์ธ ์์ฌ๋ ๊ด์ฐฎ์ต๋๋ค.
- ๊ตฌ๊ฐ ์์์ ๋ณด์ฅํ์ญ์์ค : ํํ ์๋ฒ์ผ๋ก ์ธํ ๊ตฌ๊ฐ ์ผ์ฆ์ ์์ด๋ฅผ ๋ฆ์ ๋ผ ์ ์์ต๋๋ค. ๊ท ์ด ์ ์ ์ ๊ตฌ๊ฐ ์ธ์ ์ ๋ฅผ ์ ๊ธฐ์ ์ผ๋ก ์ฌ์ฉํ์ญ์์ค. ๊ตฌ๊ฐ ๊ด๋ฆฌ์ ๋ค์ง์ง ๋ง์ญ์์ค.
- ๋ฏธ๋์ ์น๋ฃ : ์๋ ์๊ฒ ์ฝ๋ฌผ, ์๋ฐฉ ์ ์ข ๋๋ ๋ค๋ฅธ ์ข ๋ฅ์ ์น๋ฃ๋ฒ์ ์ ๊ณตํ๊ธฐ ์ ์ ํญ์ ์์ฌ์ ์๋ดํ์ญ์์ค. ์ด๊ฒ๋ค์ ๋ฉด์ฑ ๋ ๋ฉด์ ๋ก ์ธํด ์๋ ์๊ฒ ๋์ ์ํฅ์ ์ค ์ ์์ต๋๋ค.
์ ๋ฆ ์ค ์ข ์์ ์ฌ๋ฐ
์ ๋ฆ ์ข ์์ ์ฌ๋ฐ์ ์ฝ 15-20 %์ ๊ฒฝ์ฐ์์ ๋ฐ์ํฉ๋๋ค. ๊ทธ๋ฌ๋ ๋๋ถ๋ถ์ ๊ฒฝ์ฐ ์ฒซ ๋ฒ์งธ ์น๋ฃ ํ 2 ๋ ์ด๋ด์ ๋ฐ์ํ์ง๋ง์ด ๊ธฐ๊ฐ ์ดํ์๋ ์ฌ๋ฐํ์ง ์์ต๋๋ค.
์๋ฐฉ
์ฑ์ธ์ ํก์ฐ, ์์ฃผ ๋ฑ๊ณผ ๊ฐ์ ๊ฑด๊ฐ์ ํด๋ก์ด ์ํ ๋ฐฉ์์ผ๋ก ์ธํด ์์ ์ ๋ฐํ ์ ์์ต๋๋ค. ๊ทธ๋ฌ๋ ๋ผ์ดํ ์คํ์ผ ์ ํ์ ์ด๋ฆฐ์ด์ ์ ๋ฐ๋ณ ์์ธ์ด ์๋๋๋ค. Wilms์ ์ข ์์ ๊ดํ ํ, ์์ ์ค ์ด๋จธ๋์ ์ํ ๋ฐฉ์์ด ์์ด์๊ฒ ์ ๋ฐ์์ ์ํฅ์ ๋ฏธ์น๋ค๋ ์ฆ๊ฑฐ๋ ์์ต๋๋ค. ๋๋ฌผ๊ฒ Denys-Dash ์ฆํ๊ตฐ์ด๋ ์ผ์์ฒด 11p13์ ๋์ฐ๋ณ์ด๊ฐ ์์์ ๋ํ๋ด๋ ๋ค๋ฅธ ์ ์ฌํ ์ฆํ๊ตฐ์ ๊ฒฝ์ฐ ์ ์ฅ์ ์ ๊ฑฐํ์ฌ ์๋ฐฉ์ ์ธ ์กฐ์น๋ฅผ ์ทจํด์ผํฉ๋๋ค (๊ธฐ์ฆ์๊ฐ์๋ ๊ฒฝ์ฐ). ๊ทธ๋ฌ๋ ์ด๊ฒ์ ๋งค์ฐ ๋๋ฌผ๋ฉฐ ์๋ฆ ์ข ์์ ๋ฐ์์ด 100 % ํ์คํ ๊ฒฝ์ฐ์๋ง ์ํ๋ฉ๋๋ค.
์ ๋ฆ ์ข ์์ ๋๋ฌผ๋ฉฐ ์ ์ฒด ํ๋ณต ์ฑ๊ณต๋ฅ ์ ๋งค์ฐ ๋์ต๋๋ค. ์๋ฃ ์ฐ๊ตฌ ๋ฐ ์์ค์ด ๋ฐ์ ํจ์ ๋ฐ๋ผ์ด ๋น์จ์ ๋์ฑ ๋์์ง ๊ฒ์ ๋๋ค. ๊ทธ๋ฌ๋ ๊ฑฑ์ ๋ง์ธ์.